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什么是引起先天性肺气肿的病理?

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什么是引起先天性肺气肿的病理?

文章来源:济南106医院 更新时间:2021-12-07 (714)
肺气肿有先天性和后天性,引发肺气肿过度膨胀的病理和发病机制有很多,这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好,原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内,前者占约50%。

    肺气肿有先天性和后天性,引发肺气肿过度膨胀的病理和发病机制有很多,这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好,原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内,前者占约50%。

    发病机理被分为3类:

    ①支气管外压迫:约占7%,可有多种原因压迫支气管,最常见为异常血管,如大的未闭动脉导管、异常走行的肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等,也可见于异常增大的淋巴结或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫,使受压支气管远端肺组织气肿;

    ②支气管管壁异常:约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等,造成气管塌陷、梗阻,而继发肺叶远端阻塞性气肿;

    ③支气管腔内梗阻:可为先天性或获得性,前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄,后者包括黏液栓或肉芽组织。文献报道:切除的标本中,25%~40%可见支气管软骨缺陷或变形,仍有50%以上的病例原因不明。40%~50%的婴幼儿患者合并其他畸形,如:先天性心脏病、腭裂等。


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